Народная Медицина.

Меню сайта
Поиск

Народное средство при миастении глазной формы


что это такое, причины и симптомы, схемы лечения

Миастения — причины

Распространённость миастении составляет 4 случая на 100 тыс. населения. Примечательно, что в молодом возрасте болезнь чаще поражает женщин и девочек-подростков, в пожилом возрасте и мужчины, и женщины заболевают с гендерной частотой 1:1.

Причина, по которой развивается миастения гравис, ещё до конца не изучена. На сегодняшний день спровоцировать развитие болезни могут следующие факторы:

  • Патология вилочковой железы или тимуса, а также других желез (надпочечников, гипофиза, щитовидной).
  • Мутации в генах, кодирующих работу нервно-мышечных синапсов.
  • Экзогенные причины (переохлаждение, частые стрессы, физическое перенапряжение, инфекции, аутоиммунные заболевания).

Более чем у 60% пациентов с выявленной миастенией наблюдается патология тимуса (вилочковой железы) – гиперплазия или тимома.

Основные симптомы болезни возникают из-за того, что рецепторы поперечно-полосатых мышц перестают связываться с ацетилхолином – медиатором, который продуцируют нервные окончания. Рецептор не получает «топливо», из-за чего мышечная активность отсутствует.

Это происходит из-за:

  • выработки собственных антител к ацетилхолиновым рецепторам;
  • недостаточной выработки ацетилхолина;
  • чрезмерной активности фермента ацетилхолинэстеразы, которая разрушает медиатор.

При гиперплазии тимуса возникает избыточное выделение в кровь гормона тимина, который запускает каскад аутоиммунных реакций, приводящих к разрушению мышечных рецепторов из-за повышенной выработки холинэстеразы и антител.

Механизм развития болезни происходит на уровне нервно-мышечного синапса: блокируется импульс, проходящий от нейрона к миоциту – сокращения мышц не происходит. Чаще других поражаются мышцы век, туловища и конечностей, жевательные мышцы.

Клиническая картина

Первые симптомы миастении связаны с избирательным нарушением функций отдельных групп мышц. Нередко болезнь дебютирует с поражения мышц глаз – офтальмологический синдром: к концу рабочего дня пациент может ощущать временное двоение в глазах (диплопию), опущение верхнего века (птоз), затруднения при вращении глазными яблоками.

Если мышечные изменения не распространяются дальше области глаз, данная форма заболевания носит название глазная миастения. Если же мышечная слабость прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются и другие группы мышц – мимические, глотательные, мышцы шеи, туловища и конечностей, развивается генерализованная форма миастении.

Формы

Выделяют 4 формы миастении, которые характеризуются определённой клинической картиной:

  • Генерализованная – повышенная утомляемость и слабость вплоть до пареза или паралича развивается практически во всех группах мышц. Если болезнь развивается постепенно, то в её начале пациенты могут предъявлять жалобы на двоение в глазах или птоз к концу дня после зрительной нагрузки. Кроме зрительных расстройств, может нарушаться глотание, речь, развиваться слабость в конечностях, приводящая к парезам или параличам, страдают мышцы шеи, из-за чего заболевшим становится трудно удерживать голову. Наиболее тяжелыми симптомами данного недуга являются удушье, обусловленное слабостью дыхательной мускулатуры, и расстройства сердечной деятельности.
     
  • Бульбарная – форма миастении гравис, характеризующаяся патологическими изменениями в центрах ствола головного мозга, сопровождающаяся нарушениями речи, глотания, жевания.
     
  • Глазная – при данной патологии изолированно страдают мышцы глаз: пациенты предъявляют жалобы на двоение, нависание верхнего века, косоглазие. Функции мышц туловища, глотки, конечностей не нарушаются.
     
  • Туловищная – проявления данной формы включают в себя поражение мышц конечностей, живота, груди.

По своему течению болезнь бывает:

  • Злокачественной – от начала появления симптомов до тяжёлых расстройств дыхания, глотания проходит около двух недель.
     
  • Прогрессирующей – болезнь развивается постепенно, медленно, однако её симптомы неуклонно прогрессируют, и состояние пациента ухудшается.
  • Стационарной (непрогрессирующей) – длительное время состояние пациента остается стабильным, без отрицательной или положительной динамики мышечной патологии.
  • Эпизодической – мышечные нарушения носят временный, преходящий характер. Они могут возникать при ослаблении иммунитета, на фоне стресса, перенесённой инфекции, интоксикации. После стабилизации общего состояния пациента симптомы заболевания могут бесследно исчезать.

Кризы

Квинтэссенцией клиники заболевания являются миастенические кризы – резкие ухудшения состояния пациентов, при которых симптомы болезни резко нарастают. Кризы могут быть спровоцированы недостаточностью терапии, изменением дозировки принимаемых лекарственных средств, инфекцией, физическим или психоэмоциональным напряжением.

Чаще кризы возникают у пациентов, страдающих генерализованной или бульбарной формой миастении. О наступлении криза свидетельствует резкое нарастание мышечной слабости, появление или усугубление дыхательных расстройств, нарушение глотательных движений, афония. Пациенты напуганы и тревожны из-за резкого ухудшения самочувствия.

Без оказания неотложной медицинской помощи сознание больных может изменяться: становиться сопорозным или коматозным, возникают расстройства сердечной деятельности (тахикардия, падение артериального давления, жизнеугрожающие аритмии).

Диагностика миастении

Диагностика основывается на клинической картине, а также лабораторных и инструментальных методах исследования, специфических пробах.

Важное диагностическое значение имеют:

  • Прозериновая проба – пациенту вводят под кожу 1-3 мл 0,05%-го раствора прозерина. Если миастения имеется, то после инъекции её признаки на 2-3 часа уменьшаются: двигательная активность на время улучшается.
     
  • Проба с открыванием глаз, высовыванием языка – пациент в течение 40 раз поочередно открывает и закрывает глаза либо 40 раз высовывает язык. Положительный результат пробы, подтверждающий диагноз, наблюдается, если после этих упражнений появляется птоз, возникают нарушения речи, ограничение объёма языка.
     
  • Электромиография – это высокоинформативный инструментальный метод исследования, позволяющий исследовать потенциалы отдельных мышечных волокон. При миастении наблюдается временное снижение амплитуды мышечного ответа.
     
  • Пневмомедиастинография – позволяет выявить изменения в тимусе у большинства пациентов.
     
  • Серологическое исследование крови – у 90% заболевших генерализованной формой и у 70% с глазным синдромом выявляются антитела к холинорецепторам постсинаптической мембраны.

Для точной постановки диагноза, помимо клинических симптомов, врачу необходимо иметь не менее 2-3 подтверждающих диагностических тестов с положительным результатом, а также заключение серологического исследования крови.

Лечение миастении

Лечение и прогноз миастении в каждом случае индивидуален и зависит от формы болезни, характера её течения. Терапия требует индивидуального подхода: врач должен учесть особенности конкретного пациента, стадию заболевания, сопутствующую патологию.

На сегодняшний день терапия заболевания может проводиться консервативно (при помощи лекарств) и хирургически.

Медикаментозная терапия

Хороший терапевтический эффект в лечении демонстрируют антихолинэстеразные средства. Клинические исследования показали, что у пациентов с локальными формами миастении применение данной группы лекарств позволяет стабилизировать течение заболевания.

К ингибиторам антихолинэстеразы относят:

  • Прозерин 15 мг внутрь или 0,05%-й раствор по 2-3 мл подкожно.
  • Калимин 30-60 мг 3-6 раз в день.

Препараты данной группы способствуют накоплению ацетилхолина в синаптической щели за счет торможения его разрушения.

В терапии миастении применяются и другие фармакологические группы медикаментозных средств:

  • Гормональные препараты: Преднизолон курсами в высоких дозах на протяжении 1-2 недель, а затем постепенный переход к дозе 5-15 мг ежедневно или 10-30 мг через день.
  • Цитостатики: Азатиоприн по 50-150 мг в сутки, Циклоспорин до 5мг/кг в сутки.
  • Иммуноглобулины в/в из расчета 0,4г/кг/сут в течение 5 дней.
  • Анаболические стероиды (могут назначаться мужчинам): Ретаболил по 1-2 инъекции в неделю, а затем по 1 введению через каждые 3-4 недели.

Назначенную врачом схему лечения нельзя корректировать или отменять. Препараты необходимо принимать лишь в той дозировке, которая рекомендована специалистом.

Лечение народными средствами не оказывает должного действия в терапии заболевания и может нанести больше вреда, чем пользы.

Хирургическое лечение

В случае неэффективности консервативного лечения, при неуклонном прогрессировании заболевания, наличии генерализованной формы заболевания у пациентов в возрасте до 70 лет, а также при диагностировании тимомы может быть рекомендовано удаление вилочковой железы.

Хороший прогноз оперативное вмешательство имеет у молодых пациентов с давностью болезни до пяти лет: у 80% прооперированных наблюдается улучшение состояния и стойкая ремиссия (пять и более лет). У многих пациентов после радикальной операции получается и вовсе уйти от медикаментозного приема антихолинэстеразных препаратов или существенно снизить их дозировку.

Противопоказаниями к операции являются декомпенсированные соматические заболевания, нерезектабельная злокачественная опухоль с множественными метастазами в другие органы, возраст старше 70 лет. Зачастую при глазной форме миастении хирургическое лечение оказывается неэффективным.

Если операция производится по поводу опухоли тимуса, то до и после хирургического вмешательства пациент проходит курсы лучевой терапии.

Терапия миастенических кризов

При развитии криза заболевания пациентам следует оказывать квалифицированную медикаментозную помощь в стационарных условиях, а если имеет место угнетение дыхания – то в отделении реанимации и интенсивной терапии.

При любых нарушениях со стороны органов дыхания или при возникновении дисфагии следует перевести пациента на искусственную вентиляцию легких во избежание паралича дыхательной мускулатуры. Круглосуточно проводится мониторинг частоты дыхания, ЧСС, насыщения крови кислородом.

Пациентам с миастеническим кризам проводят пульс-терапию глюкокортикостероидами, назначают высокие дозы антихолинэстеразных препаратов до улучшения самочувствия. После купирования острого состояния корректируют базисную схему лечения, уходя от высоких доз лекарственных средств.

Пациентов следует обучать узнавать «предвестники» кризов: вовремя отмечать нарастание слабости, появление расстройства речи, трудности глотания и другие специфические симптомы, указывающие на возможное обострение патологического процесса, и вовремя обращаться за медицинской помощью.

Прогноз

На сегодняшний день при успешном лечении прогноз даже при тяжёлых формах миастении стал во много крат благоприятнее.
Пациенты с непрогрессирующей, эпизодической, глазной формой при поддерживающей терапии ведут полноценный образ жизни и доживают до старости.
Менее благоприятен прогноз при наличии опухоли тимуса, при заболевании с частыми кризами в анамнезе. Кризовое течение может привести к развитию острой дыхательной недостаточности и вызвать летальный исход.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
1. Быков Ю. Н. Смолин А. И. Лечение и реабилитация больных миастенией // Сибирский медицинский журнал – 2013 – №4
2. Конькова Д. Ю. История исследования миастении — от описания симптомов до изучения патогенеза // Дальневосточный медицинский журнал – 2015
3. Скворцов М. Б. Смолин А. И. Миастения. Хирургическое лечение и его эффективность // Acta Biomedica Scientifica – 2012 – №4(86)

Информационный бюллетень

Myasthenia Gravis | Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

Что такое миастения?

Миастения - хроническое аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, вызывающее слабость скелетных мышц, которая усиливается после периодов активности и улучшается после периодов отдыха. Эти мышцы отвечают за функции, связанные с дыханием и движением частей тела, включая руки и ноги.

Название myasthenia gravis, латинское и греческое происхождение, означает «серьезная или серьезная мышечная слабость.«Известного лекарства не существует, но при нынешних методах лечения большинство случаев миастении не столь« серьезны », как следует из названия. Доступные методы лечения могут контролировать симптомы и часто позволяют людям иметь относительно высокое качество жизни. Большинство людей с этим заболеванием имеют нормальную продолжительность жизни.

верх

Каковы симптомы миастении?

Отличительным признаком миастении является мышечная слабость, которая усиливается после периодов активности и улучшается после периодов отдыха.Определенные мышцы, такие как те, которые контролируют движение глаз и век, выражение лица, жевание, речь и глотание, часто (но не всегда) вовлечены в заболевание.

Начало заболевания может быть внезапным, и симптомы часто не сразу распознаются как миастения. Степень мышечной слабости, связанной с миастенией, сильно различается у разных людей.

Люди с миастенией могут испытывать следующие симптомы:

  • Слабость глазных мышц (глазная миастения)
  • опущение одного или обоих век (птоз)
  • Помутнение зрения или двоение в глазах (диплопия)
  • изменение мимики
  • затруднение глотания
  • одышка
  • Нарушение речи (дизартрия)
  • слабость в руках, кистях, пальцах, ногах и шее.

Иногда сильная слабость миастении может вызвать дыхательную недостаточность, что требует немедленной неотложной медицинской помощи.

верх

Что такое миастенический криз?

Миастенический кризис - это неотложная медицинская помощь, которая возникает, когда мышцы, контролирующие дыхание, ослабевают до такой степени, что людям требуется вентилятор, чтобы помочь им дышать. Это может быть вызвано инфекцией, стрессом, операцией или нежелательной реакцией на лекарства. Приблизительно от 15 до 20 процентов людей с миастенией испытывают хотя бы один миастенический кризис.Однако до половины людей могут не иметь очевидной причины миастенического кризиса. Доказано, что некоторые лекарства вызывают миастению. Однако иногда эти лекарства все же можно использовать, если более важно вылечить основное заболевание.

верх

Что вызывает миастению?

Антитела

Миастения - аутоиммунное заболевание, что означает, что иммунная система, которая обычно защищает организм от чужеродных организмов, по ошибке атакует сама себя.

Миастения вызвана ошибкой в ​​передаче нервных импульсов мышцам. Это происходит, когда нормальная связь между нервом и мышцей прерывается в нервно-мышечном соединении - месте, где нервные клетки соединяются с мышцами, которые они контролируют.

Нейротрансмиттеры - это химические вещества, которые нейроны или клетки мозга используют для передачи информации. Обычно, когда электрические сигналы или импульсы проходят по двигательному нерву, нервные окончания высвобождают нейромедиатор, называемый ацетилхолином, который связывается с участками, называемыми рецепторами ацетилхолина на мышцах.Связывание ацетилхолина с его рецептором активирует мышцу и вызывает сокращение мышц.

При миастении гравис антитела (иммунные белки, вырабатываемые иммунной системой организма) блокируют, изменяют или разрушают рецепторы ацетилхолина в нервно-мышечном соединении, что предотвращает сокращение мышц. Чаще всего это вызвано антителами к самому рецептору ацетилхолина, но антитела к другим белкам, таким как белок MuSK (Muscle-Specific Kinase), также могут нарушать передачу в нервно-мышечном соединении.

Вилочковая железа

Вилочковая железа контролирует иммунную функцию и может быть связана с миастенией. Он постепенно растет до половой зрелости, а затем становится меньше и заменяется жиром. В детстве вилочковая железа играет важную роль в развитии иммунной системы, поскольку отвечает за выработку Т-лимфоцитов или Т-клеток, особого типа белых кровяных телец, которые защищают организм от вирусов и инфекций.

У многих взрослых с миастенией вилочковая железа остается большой.У людей с этим заболеванием обычно есть скопления иммунных клеток в вилочковой железе, и у них могут развиваться тимомы (опухоли вилочковой железы). Тимомы чаще всего безвредны, но они могут стать злокачественными. Ученые полагают, что вилочковая железа может давать неверные инструкции развивающимся иммунным клеткам, что в конечном итоге заставляет иммунную систему атаковать собственные клетки и ткани и вырабатывать антитела к рецепторам ацетилхолина, создавая основу для атаки на нервно-мышечную передачу.

верх

Кто заболевает миастенией?

Myasthenia gravis поражает как мужчин, так и женщин и встречается у представителей всех расовых и этнических групп.Чаще всего поражает молодых взрослых женщин (до 40 лет) и мужчин старшего возраста (старше 60 лет), но это может произойти в любом возрасте, включая детство. Миастения не передается по наследству и не заразна. Иногда болезнь может возникнуть у более чем одного члена одной семьи.

Хотя миастения редко встречается у младенцев, плод может приобрести антитела от матери, страдающей миастенией гравис - состоянием, которое называется миастенией новорожденных. Неонатальная миастения обычно носит временный характер, и симптомы у ребенка обычно исчезают в течение двух-трех месяцев после рождения.Редко у детей здоровой матери может развиться врожденная миастения. Это не аутоиммунное заболевание, а вызвано дефектными генами, которые продуцируют аномальные белки в нервно-мышечном соединении и могут вызывать симптомы, аналогичные миастении гравис.

верх

Как диагностируется миастения?

Врач может провести или назначить несколько анализов для подтверждения диагноза миастения:

  • Физикальное и неврологическое обследование .Врач сначала изучит историю болезни человека и проведет медицинский осмотр. При неврологическом обследовании врач проверит силу и тонус мышц, координацию, осязание и выявит нарушения движений глаз.
  • Тест на эдрофониум . В этом тесте используются инъекции хлорида эдрофония для кратковременного снятия слабости у людей с миастенией. Препарат блокирует распад ацетилхолина и временно увеличивает уровень ацетилхолина в нервно-мышечном соединении.Обычно его используют для проверки слабости глазных мышц.
  • Анализ крови . Большинство людей с миастенией имеют аномально повышенные уровни антител к рецепторам ацетилхолина. Второе антитело, называемое антителом против MuSK, было обнаружено примерно у половины людей с миастенией гравис, у которых нет антител к рецепторам ацетилхолина. Анализ крови также может обнаружить это антитело. Однако у некоторых людей с миастенией нет ни одного из этих антител.Считается, что эти люди страдают серонегативной (отрицательные антитела) миастенией.
  • Электродиагностика . Диагностические тесты включают повторяющуюся стимуляцию нервов, при которой нервы человека многократно стимулируются небольшими импульсами электричества, утомляющими определенные мышцы. Мышечные волокна при миастении, а также при других нервно-мышечных заболеваниях не так хорошо реагируют на повторную электрическую стимуляцию, как мышцы нормальных людей. Электромиография одного волокна (ЭМГ), считающаяся наиболее чувствительным методом диагностики миастении, выявляет нарушение передачи от нервов к мышцам.ЭМГ может быть очень полезной при диагностике легких случаев миастении, когда другие тесты не выявляют отклонений.
  • Диагностическая визуализация . Диагностическая визуализация грудной клетки с использованием компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) может выявить наличие тимомы.
  • Исследование функции легких . Измерение силы дыхания может помочь предсказать, может ли дыхание нарушиться и привести к миастеническому кризису.

Поскольку слабость является обычным симптомом многих других заболеваний, диагноз миастении часто упускается или откладывается (иногда до двух лет) у людей, которые испытывают легкую слабость, или у тех людей, чья слабость ограничена лишь несколькими мышцами.

верх

Как лечится миастения?

Сегодня миастению в целом можно контролировать. Существует несколько методов лечения, которые помогают уменьшить и улучшить мышечную слабость.

  • Тимэктомия. Эта операция по удалению вилочковой железы (которая часто бывает ненормальной у людей с миастенией) может уменьшить симптомы и может вылечить некоторых людей, возможно, за счет восстановления баланса иммунной системы. Исследование, финансируемое NINDS, показало, что тимэктомия полезна как для людей с тимомой, так и для тех, у кого нет признаков опухоли.Клиническое испытание с участием 126 человек с миастенией без видимой тимомы показало, что операция уменьшила мышечную слабость и потребность в иммунодепрессантах.
  • Моноклональное антитело. Это лечение направлено на процесс, посредством которого антитела к ацетилхолину повреждают нервно-мышечный переход. В 2017 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США одобрило использование экулизумаба для лечения генерализованной миастении у взрослых с положительным результатом теста на антитела к рецепторам ацетилхолина (AchR).
  • Антихолинэстеразные препараты. Лекарства для лечения расстройства включают антихолинэстеразные агенты, такие как местинон или пиридостигмин, которые замедляют расщепление ацетилхолина в нервно-мышечном соединении и тем самым улучшают нервно-мышечную передачу и увеличивают мышечную силу.
  • Иммунодепрессивные препараты. Эти препараты улучшают мышечную силу, подавляя выработку аномальных антител. К ним относятся преднизон, азатиоприн, микофенолятмофетил и такролимус.Лекарства могут вызывать серьезные побочные эффекты и должны находиться под тщательным наблюдением врача.
  • Плазмаферез и внутривенный иммуноглобулин . Эти методы лечения могут быть вариантами в тяжелых случаях миастении. У людей могут быть антитела в плазме (жидкий компонент крови), которые атакуют нервно-мышечный переход. Эти методы лечения удаляют деструктивные антитела, хотя их эффективность обычно длится от нескольких недель до месяцев.
    • Плазмаферез - это процедура с использованием аппарата для удаления вредных антител из плазмы и замены их хорошей плазмой или заменителем плазмы.
    • Внутривенный иммуноглобулин - это высококонцентрированная инъекция антител, собранная от многих здоровых доноров, которая временно изменяет способ работы иммунной системы. Он работает путем связывания с антителами, вызывающими миастению, и удаления их из кровотока.

верх

Каков прогноз?

С помощью лечения большинство людей с миастенией могут значительно уменьшить мышечную слабость и вести нормальную или почти нормальную жизнь.

В некоторых случаях миастении может наступить ремиссия - временно или навсегда - и мышечная слабость может полностью исчезнуть, так что прием лекарств может быть прекращен. Стабильная, продолжительная полная ремиссия является целью тимэктомии и может произойти примерно у 50 процентов людей, подвергшихся этой процедуре.

верх

Какие исследования проводятся?

Миссия Национального института неврологических расстройств и инсульта (NINDS) состоит в том, чтобы получить фундаментальные знания о мозге и нервной системе и использовать эти знания для снижения бремени неврологических заболеваний.NINDS является составной частью Национального института здоровья (NIH), ведущего сторонника биомедицинских исследований в мире.

Несмотря на то, что миастения неизлечима, лечение этого расстройства улучшилось за последние 30 лет. Есть более глубокое понимание причин, структуры и функции нервно-мышечного соединения, фундаментальных аспектов вилочковой железы и аутоиммунитета. Технологические достижения привели к более своевременной и точной диагностике миастении, а новые и усовершенствованные методы лечения улучшили варианты лечения.Исследователи работают над улучшением лекарств, поиском новых способов диагностики и лечения людей и улучшением вариантов лечения.

Лекарства

Некоторые люди с миастенией плохо реагируют на доступные варианты лечения, которые обычно включают долгосрочное подавление иммунной системы. Новые лекарства тестируются отдельно или в сочетании с существующими лекарственными средствами, чтобы выяснить, являются ли они более эффективными в борьбе с причинами заболевания.

Диагностика и биомаркеры

Помимо разработки новых лекарств, исследователи пытаются найти более эффективные способы диагностики и лечения этого заболевания. Например, исследователи, финансируемые NINDS, изучают сборку и функцию связей между нервами и мышечными волокнами, чтобы понять фундаментальные процессы в нервно-мышечном развитии. Это исследование может выявить новые методы лечения нервно-мышечных заболеваний, таких как миастения.

Исследователи также изучают более эффективные способы лечения миастении, разрабатывая новые инструменты для диагностики людей с неопределяемыми антителами и выявления потенциальных биомаркеров (признаков, которые могут помочь диагностировать или измерить прогрессирование заболевания), чтобы предсказать реакцию человека на иммунодепрессанты.

Новые варианты лечения
Результаты недавнего исследования, проведенного при поддержке NINDS, предоставили убедительные доказательства преимуществ хирургического вмешательства для людей без тимомы - предмета, который обсуждался десятилетиями. Исследователи надеются, что это испытание станет моделью для тщательного тестирования других вариантов лечения, и что в других исследованиях будут продолжены исследования различных методов лечения, чтобы увидеть, превосходят ли они стандартные варианты лечения.

Вспомогательные технологии, такие как магнитные устройства, также могут помочь людям с миастенией контролировать некоторые симптомы заболевания.

верх

Где я могу получить дополнительную информацию?

Для получения дополнительной информации о неврологических расстройствах или исследовательских программах, финансируемых Национальным институтом неврологических расстройств и инсульта, свяжитесь с Институтом мозговых ресурсов и информационной сети (BRAIN) по телефону:

BRAIN
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-354-9424
www.ninds.nih.gov

верх

Дополнительную информацию об исследованиях миастении, поддерживаемых NINDS и другими институтами и центрами NIH, можно найти в NIH Reporter ( projectreporter.nih.gov ), поисковая база данных текущих и прошлых исследовательских проектов, поддерживаемых NIH и другими федеральными агентствами. RePORTER также содержит ссылки на публикации и ресурсы из этих проектов.

Информацию также можно получить в следующих организациях:

Myasthenia Gravis Foundation of America, Inc.
355 Lexington Avenue, 15th Floor
New York, NY 10017
800-541-5454
www.myasthenia.org

Американская ассоциация аутоиммунных заболеваний
22100 Gratiot Avenue
Eastpointe, MI 48021
586-776-3900 или 888-852-3456
www.aarda.org

Ассоциация мышечной дистрофии
161 Н. Кларк, Suite 3550
Chicago, IL 60601
800-572-1717
www.mda.org

Национальная медицинская библиотека США
Национальные институты здравоохранения / DHHS
8600 Rockville Pike
Bethesda, MD 20894
301-594-5983
888-346-3656
www.nlm.nih.gov


Публикация NIH № 20-768


«Информационный бюллетень по миастении Гравис», NINDS, дата публикации март 2020 г.

Публикация NIH № 20-NS-768

Вернуться на страницу информации о миастении Gravis

См. Список всех публикаций NINDS

Другие форматы данной публикации

Myasthernia Gravis Брошюра (pdf, 420 кб)


Publicaciones en Español

Мястения гравис


Подготовил:

Офис коммуникаций и связей с общественностью

Национальный институт неврологических расстройств и инсульта

Национальные институты здравоохранения

Bethesda, Мэриленд 20892

Материалы

NINDS, относящиеся к здоровью, предоставляются только в информационных целях и не обязательно представляют собой поддержку или официальную позицию Национального института неврологических расстройств и инсульта или любого другого федерального агентства.Консультации по лечению или уходу за отдельным пациентом следует получать после консультации с врачом, который обследовал этого пациента или знаком с историей болезни этого пациента.

Вся информация, подготовленная NINDS, находится в открытом доступе и может свободно копироваться. Благодарность NINDS или NIH приветствуется.

,

Myasthenia Gravis (окуляр) - что вы должны знать

Миастения - неврологическое заболевание, которое часто поражает глаза. Глазные заболевания, связанные с глазной миастенией гравис, включают диплопию (двоение в глазах) и птоз (опускание век).

Хотя медикаментозная терапия часто используется для лечения генерализованной миастении, неясно, эффективны ли лекарства при лечении глазных симптомов.

Часто используются другие меры, например, очки с призмами.Хирургическое вмешательство может быть рассмотрено для пациентов с серьезными симптомами, которые влияют на зрение или являются косметически нежелательными.

Как на меня влияет миастения?

Миастения - аутоиммунное заболевание, поражающее мышцы, вызывающее мышечную слабость. Заболевание может поражать различные группы мышц тела, а мышцы лица, шеи и конечностей могут проявлять симптомы слабости и неподвижности.

Миастения гравис - одно из наиболее изученных неврологических расстройств, но она может быть изнурительным заболеванием, и люди с генерализованной миастенией могут испытывать затруднения при движении или даже самостоятельно дышать.Лекарства нет, но есть несколько способов лечения.

Симптомы миастении могут включать:

  • Мышечное утомление до неподвижности
  • Двойное зрение
  • Птоз (опущенное веко)
  • Затруднение удержания головы
  • Усталость
  • Изменения голоса
  • Слабость лицевых мышц, влияющая на речь, а также жевание или глотание
  • Офтальмопарез и Офтальмоплегия - соответственно ослабление и паралич мышц, ответственных за движение глаз.
  • Затрудненное дыхание

Глазная миастения Gravis

Приблизительно у 15% людей с миастенией поражаются только мышцы глаз, и в этом случае состояние называется глазная миастения .Некоторые из первых признаков миастении глаза включают опускание века и двоение в глазах.

Симптомы, поражающие глаза, чрезвычайно распространены при миастении, и примерно 90 процентов пациентов страдают таким образом. Примерно у 75 процентов пациентов первые симптомы миастении проявляются в глазах.

Около половины всех больных глазной миастенией в конечном итоге будут испытывать симптомы в других группах мышц, помимо глаз.

Исследования показали, что у пациентов с миастенией, симптомы которых влияют только на глаза в течение примерно трех лет, вряд ли разовьются более общие симптомы.Их миастения в большинстве случаев не распространяется на другие группы мышц.

Глазные симптомы могут появляться и исчезать, иногда появляясь, когда пациент подвергается воздействию яркого солнечного света, находится в состоянии стресса, восстанавливается после операции или переживает другое заболевание. Симптомы могут исчезнуть сами по себе, и пациент испытает спонтанную ремиссию миастении.

Симптомы миастении глаз Gravis

Симптомы миастении глаза обычно включают птоз и диплопию.

Птоз: Опущенное веко можно увидеть на любом глазу или на обоих глазах. Обвисание может быть не всегда видимым, но часто будет следовать схеме, которую можно увидеть при физикальном осмотре офтальмологом или другим офтальмологом.

Если пациент смотрит вверх в течение нескольких секунд или до минуты, он может быть не в состоянии держать одно или оба века открытыми, чтобы видеть. Иногда веки тоже могут трепетать.

Диплопия: Пациенты с глазной миастенией гравис могут испытывать двоение в глазах.Это связано с ослаблением глазных мышц. В некоторых случаях одна из глазных мышц не может двигаться должным образом, из-за чего у пациента двоится в глазах.

Отказ глазной мышцы при отсутствии травмы (например, травмы или несчастного случая) встречается нечасто. Когда офтальмолог видит этот признак, он может поставить диагноз миастении.

Другие глазные симптомы: В некоторых исследованиях описаны другие возможные симптомы глазной миастении, включая слабость верхнего века, трудности с фокусировкой и затруднение поворота обоих глаз внутрь при взгляде на объект с близкого расстояния.

Кто подвержен риску миастении гравис?

Миастения чаще всего возникает у молодых женщин и мужчин старше 50 лет. Молодые люди с диагнозом миастения имеют больше шансов на достижение ремиссии, чем пациенты старшего возраста.

Варианты лечения глазной миастении Gravis

Поскольку глазная миастения - это хорошо описанное состояние, у пациентов есть несколько способов лечения. В зависимости от типа и тяжести симптомов лечение может включать в себя использование очков (с костылями для век или без них) и операцию.

Миастению обычно лечит бригада врачей, а глазные симптомы, в частности, лечит невролог в сотрудничестве с офтальмологом.

Лекарства: Для лечения генерализованной миастении можно использовать несколько различных лекарств, но достоверных доказательств того, что какие-либо из них эффективны при лечении глазных симптомов, нет. Есть некоторые свидетельства того, что лечение лекарствами может предотвратить прогрессирование миастении глаза в генерализованную миастению.

Многие лекарства, используемые для лечения миастении, могут вызывать серьезные побочные эффекты, и пациенты, у которых наблюдаются только глазные симптомы, не могут быть хорошими кандидатами для этих препаратов. Это особенно верно, если симптомы можно контролировать с помощью других, менее рискованных методов.

Патч: Двойное зрение иногда можно лечить, наложив заплату на один глаз. На глаз с симптомами миастении накладывается непрозрачная повязка.

Очки: В случаях, когда двоение в глазах является проблемой, можно использовать специальные очки с призмой Френеля.Эти очки изгибают свет таким образом, чтобы исключить двоение в глазах.

Костыли для век: Когда птоз становится проблемой и лишает пациента возможности видеть, к стандартным очкам можно добавить устройство, называемое костылем для век (или костылем для птоза). Костыль - это кусок металла или пластика, который прикрепляется к внутренней части очков и эффективно удерживает веки вверх. Это недорогая альтернатива хирургическому вмешательству без риска в случаях, когда операция по исправлению птоза невозможна.

Операция по поводу миастении глаза Gravis

Чаще всего для лечения миастении глаза используются две различные формы хирургии:

Хирургия косоглазия: Эта операция проводится на мышцах глаз, чтобы улучшить двоение в глазах и исправить любое лежащее в основе отклонение глаза (например, поворот глаза внутрь или наружу). Это может быть сделано пациентам, у которых миастения не прогрессирует, или тем, у кого глаза имеют значительное отклонение.

Во время этой операции мышца, управляющая глазом, отсоединяется, а затем прикрепляется снова, чтобы она могла лучше контролировать движения глаза. В некоторых случаях может потребоваться повторение операции для точной настройки положения глаз.

Хирургия блефароптоза: В некоторых случаях лекарства или другие методы лечения могут быть неэффективными для лечения птоза. В случае стойкого птоза, блефароптоза может быть рассмотрена операция для улучшения как функции века, так и его косметического вида.Некоторым пациентам с птозом может мешать зрение из-за опущенного века, и они не могут читать или водить машину.

Во время операции по продвижению леватора или резекции опущение века корректируется путем укорачивания мышцы, поднимающей веко. Обычно это амбулаторная операция. Пациент выздоравливает дома, прикладывая пакеты со льдом к глазам в течение нескольких дней, а затем применяя антибиотики для глаз и смазывающие капли или мазь в течение одной-трех недель.

Птоз также можно исправить хирургической установкой лобной повязки.Эта операция чаще проводится, когда мышца века не может поднять веко. Петля из нити (швы или сухожилие пациента или донора) вставляется в веко и прикрепляется к брови.

Подняв бровь, можно приподнять веко для облегчения зрения. Смазывающие глазные капли могут потребоваться для поддержания влажности глаза, потому что во время начального периода восстановления веко может не закрыться полностью.

,

Что такое миастения гравис? - Американская академия офтальмологии

Миастения - это заболевание, при котором мышцы могут ослабевать и быстро утомляться. Заболевание может поражать мышцы, контролирующие движение глаз и век. Это может вызвать опущение век или двоение в глазах.

У большинства людей с такими глазными симптомами миастении через год или два может развиться слабость в других местах. Эта более широкая форма влияет на мышцы лица, глаз, рук и ног. Это также влияет на мышцы, используемые для жевания, глотания и разговора.Это может повлиять на мышцы, используемые для дыхания. Когда это происходит, возникает опасная для жизни ситуация, известная как миастенический кризис.

При миастении типичны периоды мышечной слабости, за которыми следуют периоды незначительных симптомов или их отсутствия.

Что вызывает миастению?

Собственная иммунная система вашего тела повреждает рецепторы мышц и вызывает миастению. При миастении ваша иммунная система вырабатывает антитела, которые мешают работе рецепторов. Это вмешательство нарушает связь между химическим веществом, которое проходит от нервных окончаний и рецепторов.Это соединение необходимо вашим мышцам для правильной работы. Без этого мышцы становятся слабыми.

Каковы симптомы миастении?

Первые симптомы миастении часто затрагивают глаза. Самый частый признак - птоз или опущение век. Это может повлиять на один или оба глаза. Если у вас миастения, вы также можете чувствовать большую усталость в течение дня.

Другие симптомы миастении включают:

  • двойное зрение
  • Слабость в руках или ногах
  • затрудненное дыхание, разговор, жевание или глотание

Кто заболевает миастенией?

Факторы риска миастении отсутствуют.Люди, у которых в семейном анамнезе была миастения, могут подвергаться большему риску заболеть этим заболеванием. Женщины чаще заболевают миастенией в возрасте от 20 до 40 лет. Мужчины чаще заболевают этим заболеванием после 60 лет. Но миастения может возникнуть в любом возрасте.

Миастения может усиливаться при стрессе, болезни и переутомлении. Если у вас миастения, посоветуйтесь со своим врачом, прежде чем принимать какие-либо новые рецепты или лекарства, отпускаемые без рецепта. Некоторые лекарства могут способствовать ухудшению симптомов миастении.

Как диагностируется миастения?

Для диагностики миастении ваш офтальмолог может провести анализы, в том числе:

  • Анализ крови на аномальные антитела
  • Неврологическое обследование физического состояния и умственных способностей
  • Тест на нервную стимуляцию электрической активности ваших мышц
  • тест с нервным стимулятором под названием эдрофония хлорид. Ваш врач введет его, чтобы увидеть, есть ли у вас временное улучшение мышечной силы

Как лечится миастения?

Ваш офтальмолог будет работать с неврологом, чтобы помочь выбрать лучшее лечение.Лечение будет зависеть от нескольких факторов, включая пораженные мышцы и степень их слабости.

Лечение может включать одно или несколько из следующих:

  • лекарства, которые помогают улучшить передачу данных между нервами и мышцами и увеличить мышечную силу
  • лекарственные средства, улучшающие мышечную силу путем подавления выработки аномальных антител
  • операция по удалению вилочковой железы, если ваши врачи считают, что это может сыграть роль.
  • плазмаферез. Это удаляет аномальные антитела из крови и заменяет их нормальными клетками.
  • иммуноглобулин для внутривенного введения. Это лекарство, которое может добавлять антитела из донорской крови.

Физическая терапия и обучение новым навыкам преодоления трудностей могут помочь улучшить повседневную жизнь.

,

Смотрите также

Целебные средства

narodmediciny.ru ©
Содержание, карта.